Иммунные гемолитические анемии

Клиники Санкт-Петербурга, где лечится данное заболевание для взрослых (28)

Клиники Санкт-Петербурга, где лечится данное заболевание для детей (24)

Медицинские услуги для данного заболевания (1)

Анализы, имеющие отношение к данному заболеванию (33)

Определение

Иммунные гемолитические анемии развиваются под воздействием антител на эритроциты.

Этиология и патогенез

Аутоиммунные гемолитические анемии. В основе патологического процесса лежит срыв иммунологической толерантности, когда становится возможной выработка аутоантител против эритроцитов или эритрокариоцитов.

Классификация

Различают идиопатические

Основные формы иммунных гемолитических анемий:

аутоиммунные, обусловленные появлением в организме антител против собственных эритроцитов;

гаптеновые, вызванные фиксацией на эритроцитах чуждых для организма антигенов — гаптенов (лекарства, вирусы и т. п.) с антителами, образованными в ответ на соединение гаптена с белком организма;

изоиммунные, связанные с попаданием в организм новорожденного антител матери, направленных против эритроцитов ребенка (при несовместимости ребенка и матери по Rh-антигену).

Клиническая картина и симптомы

Клиническая картина болезни складывается из признаков анемического синдрома; тяжесть состояния больных определяется выраженностью и остротой развития анемии. При хроническом, медленно развивающемся процессе первым признаком болезни может быть небольшая желтуха; одновременно выявляется и анемия. В других случаях начало болезни характеризуется бурным гемолизом с быстро нарастающей анемией и желтухой. Нередко повышается температура тела. Часто увеличивается печень, селезенка. Заболевание может проявиться единственным эпизодом гемолиза либо принять хроническое течение.

Диагностика

В клиническом анализе крови (снижение гемоглобина и эритроцитов, анемия носит нормохромный характер, в мазке крови нередко появляются нормобласты, а в период криза наблюдается лейкоцитоз (реже - лейкопения), нередко - тромбоцитопения. В биохимическом анализе крови (умеренная гипербилирубинемия за счет свободной фракции). Решающее диагностическое значение имеет положительная прямая проба Кумбса, выявляющая антитела, фиксированные на эритроцитах.

Лечение

Диагностику и разработку конкретной программы лечения при аутоиммунной гемолитической анемии осуществляют в условиях специализированного учреждения. Последующее лечение обычно проводят амбулаторно. Начинают терапию обычно с назначения преднизолона. При тяжелом гемолитическом процессе с бурно прогрессирующей анемией дозу преднизолона быстро увеличивают. Неэффективность стероидной терапии, выявляемая по нарастанию анемии, может потребовать проведения спленэктомии уже в самом начале болезни. Обычно вопрос о спленэктомии приходится решать после нескольких месяцев консервативного лечения. По жизненным показаниям и при неэффективности спленэктомии назначают иммунодепрессанты. При тяжелом анемическом синдроме переливают подобранную кровь или отмытые эритроциты.

Отзывы (0)

Добавить отзыв или оставить комментарий

Добавить отзыв или комментарий*

* Обращаем ваше внимание! Данный портал является исключительно информационным и не отправляет запросы и отзывы непосредственно в мед. учереждения. Исключение составляют разделы в которых непосредственно отвечает специалист того или иного учерждения о чем дополнительно сообщается на СТРАНИЦЕ СПЕЦИАЛИСТА.