Перонеальная амиотрофия Шарко-Мари - наследственное заболевание, проявляющееся медленно прогрессирующей атрофией и слабостью дистальных отделов ног.
Причина заболевания неизвестна. Обнаруживается сегментарная демиелинизация в нервах, в мышцах - денервация с явлениями «пучковой» атрофии мышечных волокон.
В начале болезни характерными симптомами являются мышечная слабость, патологическая утомляемость в дистальных отделах нижних конечностей. Реже заболевание начинается с расстройств чувствительности - боли, парестезии, ощущения ползания мурашек в дистальных отделах ног. Симметричные атрофии первоначально развиваются в мышцах голеней и стоп. Парез стоп изменяет походку больных. Они ходят высоко поднимая колеям; ходьба на пятках невозможна(«петушиная» походка). Спустя несколько лет присоединяются атрофии мышц в дистальных отделах рук. Мышечный тонус равномерно снижен в дистальных отделах конечностей. Определяются нарушения поверхностной чувствительности по периферическому типу («тип перчаток и носков»). Часто имеются вегетативно-трофические нарушения - гипергидроз и гиперемия кистей и стоп.
Электронейромиография- снижение скоростей проведения по периферическим нервам.
Биопсия нервов.
С целью улучшения трофики мышц назначают аденозинтрифосфорную кислоту, глюкозу с инсулином, кокарбоксилазу, кортексин, рибоксин, фосфаден, карнитина хлорид, метионин и др. Применяют витамины Е, А, С и группы В. Показаны средства, улучшающие микроциркуляцию: никотиновая кислота, трентал, мексидол, милдронат, пентоксифиллин. Для улучшения нервно-мышечной проводимости назначают антихолинэстеразные препараты: прозерин, галантамин, оксазил, пиридостигмина бромид и др.
Наряду с медикаментозной терапией применяют лечебную физкультуру, массаж и физиотерапию(электрофорез лекарственных средств (прозерин, кальция хлорид), диадинамические токи, синусоидальные модулированные токи, электростимуляция, ультразвук, озокерит, грязевые аппликации, радоновые, хвойные, сульфидные и сероводородные ванны, оксигенобаротерапия). Важна профилактика костно-суставных деформаций и контрактур конечностей.