Вход     Регистрация врачей     Регистрация клиник

Подробные поиски: Клиники Специалисты Услуги Анализы Страховые Заболевания Симптомы

ГлавнаяЗаболеванияМиастения

Миастения

Определение

Миастения - хроническое заболевание, основным симптомом которого являются слабость и патологическая утомляемость поперечнополосатых мышц.

Этиология и патогенез

Этиология неизвестна. Отмечается корреляция между аномалиями вилочковой железы и миастенией.

Приобретенная миастения связана с образованием антител к ацетилхолиновым рецепторам постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса.

Врожденная миастения - более редкий тип заболевания обусловлен генетически детерминированным дефектом нервно-мышечных синапсов.

Неонатальная миастения - преходящее состояние, наблюдающееся у младенцев, родившихся от матерей, больных миастенией, и обусловленное переходом через плаценту материнских антител к ацетилхолиновым рецепторам.

Классификация:

I. По возрасту возникновения:

1. Неонатальная,

2. Юношеская миастения,

3. Миастения взрослых.

II. По выявлению антител:

1. Серопозитивная,

2. Серонегативная.

III. Клиническая:

1. По характеру течения миастенического процесса:

- миастенические эпизоды - преходящие двигательные нарушения с полным регрессом,

- миастеническое состояние – стационарная непрогрессирующая форма в течении многих лет,

- прогрессирующая форма – неуклонное прогрессирование заболевания,

- злокачественная форма - острое начало и быстрое нарастание функции мышц.

2. По степени гиперплазии:

- генерализованная,

- локальная.

3. По степени двигательных расстройств:

- легкая,

- средняя,

- тяжелая.

4. По интенсивности восстановления двигательной функции после введения антихолинэстеразных препаратов- степень компенсации:

- полная,

- неполная,

- плохая.

Клиническая картина и симптомы

Первые признаки — глазодвигательные нарушения (птоз, наружная офтальмоплегия, двоение), к которым позднее присоединяются парезы бульбарных мышц и скелетной мускулатуры. Выраженность парезов нередко нарастает к вечеру. Патологическая утомляемость мышц легко выявляется при повторных движениях (счет вслух, сжимание и разжимание кисти). При этом парезы усугубляются либо появляются в интактных группах мышц. Атрофии, нарушений рефлексов и чувствительности нет. Длительное время слабость может наблюдаться в ограниченной группе мышц, но со временем процесс обычно генерализуется. Нередко под влиянием неблагоприятных внешних факторов либо спонтанно возникает слабость дыхательной мускулатуры, иногда с нарушением глотания. Указанные жизненно важные расстройства обозначаются как миастенический криз.

Диагностика

1. Электрофизиологическое исследование (электронейромиография - ЭНМГ) выявляет снижение амплитуды потенциала действия.

2. Серологическое определение уровня антител к холиновым рецепторам и поперечнополосатым мышцам в крови.

3. Рентгеновская компьютерная томография.

4. Магнитно-резонансная томография органов средостения- выявление тимомы.

Лечение

Систематический прием индивидуально подобранных доз антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин). Применяют глюкокортикоиды и реже другие иммуносупрессоры (азатиоприн); плазмаферез.

Тимэктомия – при тимоме обязательна. Показания к оперативному лечению являются:

- злокачественные формы,

- прогрессирующая форма,

- миастеническое состояние в зависимости от степени выраженности дефекта.

Отзывы (0)

Добавить отзыв или оставить комментарий