Вход     Регистрация врачей     Регистрация клиник

Подробные поиски: Клиники Специалисты Услуги Анализы Страховые Заболевания Симптомы

ГлавнаяЗаболеванияИценко — кушинга болезнь

Иценко — кушинга болезнь

Опредение

Болезнь Иценко-Кушинга- заболевание, при котором в гипофизе вырабатывается избыточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), регулирующего работу надпочечников; тяжелое нейроэндокринное заболевание, возникающее в случае нарушения регуляции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, когда образуется переизбыток гормонов надпочечников - кортикостероидов.

Этиология и патогенез

Адренокортикотропный гормон может вырабатываться микроаденомой гипофиза или эктопированной кортикотропиномой – опухолью, продуцирующую в больших количествах кортикотропный гормон, но развивающуюся медленно. Эктопированная кортикотропинома, имеющая онкогенную или иную злокачественную природу, может располагаться в бронхах, яичках, яичниках.

Запускается каскад гормональных изменений в организме.

Начинается все с того, что в гипоталамус поступают нервные импульсы, которые заставляют его клетки производить слишком много веществ, активизирующих высвобождение адренокортикотропного гормона в гипофизе.

В ответ на такую мощную стимуляцию гипофиз выбрасывает в кровь огромное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ). Он, в свою очередь, влияет на надпочечники: заставляет их в избытке вырабатывать свои гормоны - кортикостероиды.

Клиническая картина и симптомы

Избыточное отложение жира в области лица, шеи, туловища. Лицо становится лунообразным. Конечности тонкие.

Кожа сухая, истонченная, на лице и в области груди — багрово-цианотичного цвета.

Акроцианоз.

Отчетливо выражен венозный рисунок на груди и конечностях, полосы растяжения на коже живота, бедер, внутренних поверхностях плеч. Нередко отмечается гиперпигментация кожи, чаще в местах трения.

На коже лица, конечностях у женщин гипертрихоз. Склонность к фурункулезу и развитию рожистого воспаления.

АД повышено.

Остеопоротические изменения скелета (при тяжелом течении встречаются переломы ребер, позвоночника). Стероидный диабет характеризуется инсулинорезистентностью.

Стероидная миопатия и кардиопатия.

Нарушение менструального цикла у женщин вплоть до аменореи.

Психические нарушения (депрессия, эйфория, психозы).

Диагностика

Определение суточной экскреции свободного кортизола с мочой.

МРТ для выявления аденомы гипофиза.

КТ или МРТ надпочечников.

Лечение

- Наиболее оптимальным методом лечения болезни Иценко-Кушинга на сегодня остается селективная транссфеноидальная аденомэктомия.

- Применяют метод деструкции надпочечных желез, который предполагает разрушение гиперплазированного вещества надпочечника путем введения склерозирующих веществ под контролем ультразвукового исследования или компьютерной томографии.

- Проведение протонотерапии на область гипофиза, которую часто сочетают с односторонней адреналэктомией; телегамматерапия на гипофиз, радиоактивный иттрий (или золото) в гипофиз.

- Медикаментозное лечение: бромокриптин(парлодел), резерпин, хлодитан, метопирон, дифенилхидантион.

На фоне лечения основного заболевания обязательно проводится симптоматическая терапия:

гипотензивными лекарственными средствами (ингибиторы АПФ, спиронолактон);

препаратами калия;

сахароснижающими препаратами (в случае необходимости);

средствами для лечения остеопороза (препараты, снижающие резорбцию костной ткани – кальцитонины) и бисфосфонатами (этидронат-ксидифон, памидронат, клодронат); активными формами витамина D; препаратами, стимулирующими костеобразование, анаболическими стероидами;

антидепрессантами, седативными средствами (при необходимости);

витаминотерапия.

- Двусторонняя адреналэктомия.

Отзывы (0)

Добавить отзыв или оставить комментарий