Вход     Регистрация врачей     Регистрация клиник
Например: головная боль
Подробные поиски: Клиники Специалисты Услуги Анализы Страховые Заболевания Симптомы
ГлавнаяЗаболеванияМиотония дистрофическая


Акции и скидки - вся медицина петербурга
Обращаем Ваше внимание, что наша система Поиск по симптомам не является заменой очной консультации врача и не ставит окончательных диагнозов.

Миотония дистрофическая

Определение

Миотония дистрофическая - наследственное заболевание, характеризующееся сочетанием миопатии и миотонии.

Этиология и патогенез

Предполагается системная аномалия липидных элементов мембран.

Клиническая картина и симптомы

Первые признаки заболевания проявляются в 10-20-летнем возрасте. Характерно сочетание миотонических, миопатических, нейроэндокринных, сердечно - сосудистых нарушений. Миотонический симптомокомплекс проявляется миотоническими спазмами, повышенной механической возбудимостью мышц. Миопатический синдром характеризуется патологической мышечной утомляемостью, слабостью, мышечными атрофиями, которые локализуются преимущественно в мышцах лица, шеи, дистальных отделов конечностей. Вследствие атрофии внешний вид больных своеобразен: голова опущена на шею, лицо амимичное, худое, особенно в височных областях, веки полуопущены, ноги и руки утончены в дистальных отделах. Типичны «выеденные» стопы, «обезьяньи» кисти. Походка типа «степ-паж», иногда при атрофиях проксимальных групп мышц - с компонентом «утиной». Нейроэндокринные расстройства: у мужчин наблюдается крипторхизм, снижение либидо, импотенция, у женщин - нарушения овариально - менструального цикла. У многих больных отмечается раннее облысение, истончение и сухость кожи. Сердечно - сосудистые расстройства постоянны.

Диагностика

Электромиография.

Лечение

Как и при врожденной миотонии, положительный эффект дают дифенин, диакарб.

Отзывы (0)


Добавить отзыв или оставить комментарий


Добавить отзыв или комментарий*

* Обращаем ваше внимание! Данный портал является исключительно информационным и не отправляет запросы и отзывы непосредственно в мед. учереждения. Исключение составляют разделы в которых непосредственно отвечает специалист того или иного учерждения о чем дополнительно сообщается на СТРАНИЦЕ СПЕЦИАЛИСТА.

Имя: *


Email:


Введите код:


Операция лонго
запись на консультацию проктолога

[X] Закрыть
[X] Закрыть