Хорея - синдром, характеризующийся беспорядочными, отрывистыми, нерегулярными движениями.
Выделяют:
1. Первичные наследственные формы:
- Хорея Гентингтона,
- Наследственная непрогрессирующая хорея с ранним началом,
- Хроническая хорея с поздним началом.
2. Хорея как синдром в составе наследственных «экстрапирамидных» заболеваний:
- Синдром Лёша — Нихена,
- Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона — Коновалова),
- Пароксизмальный хореоатетоз.
3. Вторичные хореи, связанные с поражением базальных ядер головного мозга. По повреждающему агенту выделяют:
- вирусные,
- бактериальные,
- сосудистые,
- травматические,
- дизиммунные,
- метаболические,
- токсические,
- смешанные.
Во всех случаях обнаруживается поражение базальных ганглиев различной степени тяжести, сопровождающееся повышением активности дофаминэргических структур, при неизмененном уровне самого дофамина.
Больные суетливы, непоседливы, постоянно гримасничают, часто ушибаются об окружающие предметы, с трудом и недолго удерживают заданную позу. Подергивания прерывают произвольные движения, придавая им некоординированность; типична танцующая походка. Вследствие оральных гиперкинезов возникает дизартрия, в тяжелых случаях больные совсем не могут говорить.
- Малая хорея Сиденгама. Характерны непроизвольные, некоординированные движения на фоне значительного снижения мышечного тонуса, эмоциональная лабильность, слезливость, импульсивность, агрессивность. Типична тоническая форма коленного рефлекса (симптом Гордона).
- Хорея Гентингтона (хореическая деменция). Заболевание начинает проявляться обычно в возрасте 30 лет и старше. Первыми симптомами могут быть интеллектуальные расстройства, в дальнейшем постепенно развивается деменция. Одновременно появляются хореические гиперкинезы. Речь затруднена и также сопровождается излишними движениями. Мышечный тонус снижен. Нередко наблюдаются эндокринные и нейротрофические расстройства.
Электроэнцефалография: диффузные изменения биоэлектрической активности мозга.
Магнитно-резонансная томография: расширение желудочков и так называемое вдавление таламуса.
Компьютерная томография: признаки атрофии коры головного мозга.
- лечение малой хореи: назначают бензилпенициллин, кортизон, галопериол, транквилизаторы. Применяют гальванический воротник по Щербаку с кальция хлоридом, электросон.
- лечение хореи Гентингтона. Специфическое лечение отсутствует. Для подавления гиперкинеза назначают антагонисты допамина: галоперидол. Дают хлорпромазин, резерпин в сочетании с транквилизаторами.